2004-11 Maligni tumorji žrela

Datoteke:
DatotekaVelikost
Snemi datoteko (orl_sem.doc)orl_sem.doc80 kB
Žrelo, ki je sicer anatomska celota in povsod v njem najdemo malignome enakih histoloških oblik, se novotvorbe razlikujejo po klinični manifestaciji (začetek in razvoj bolezenskih znamenj, zdravljenje in napoved izhoda bolezni…) glede na to, ali gre za nosni, ustni ali grlni del žrela.
Pogostnost malignih tumorjev v žrelu narašča, bodisi kot posledica naraščajočega uživanja žganih alkoholnih pijač, kajenja ali pa vse hujše onesnaženosti okolja.

1.1. Klinična slika:
Bolnik ima dolgotrajne težave: občutek zbadanja ali tujka v žrelu, draženje na kašelj, oteženo ali boleče požiranje, nosljav govor in ovirano dihanje.
DD: predvsem zgodnja bolezenska znamenja so nespecifična in podobna tistim pri:
kroničnem vnetju in benignih vzbrsteh v žrelu. Izjema so področne metastaze na vratu.

1.2. Rast tumorjev:
infiltrativno submukozna, eksofitična ali ulcerativna.
Za njihovo natančno opredelitev se poleg pregleda žrela in biopsije poslužujemo tudi epifaringo-, orofaringo-, hipofaringoskopije, rentgenografije, CT, NMR, xeroradiografije, …


MALIGNI TUMOR POREKLO LOKALIZACIJA
Ploščatocelični karcinom Epitelij Vse žrelo
Neporoženevajoč ca Epitelij Nasofarinks
Verukozni ca Epitelij Oro- in laringofarinks
Vretenastocelični ca Epitelij Oro- in laringofarinks
Adenoidnocistični Žleze slinavke Vse žrelo
Rabdomiosarko, fibrosarkom, maligni fibrozni histiocitom Mehka tkiva Vse žrelo
Limfom, plazmocitom Limfatično tkivo Vse žrelo




1.3. Zdravljenje:
-kirurška odstranitev tumorja skupaj z morebitnimi regionalnimi zasevki
-radioterapija
-kombinirano zdravljenje
-kemoterapija
-fizična in funkcionalna rehabilitacija ter psihosocialna prilagoditev

V posameznih primerih je zaradi obsežnosti karcinoma in področnih zasevkov indicirana odstranitev celotnega žrela ali tudi sosednjih organov (grlo, požiralnik), tako da je potrebna kirurška obnova tudi tega področja. Pri tem je osnovno vodilo omogočiti bolniku čim bolj normalno dihanje, prehranjevanje in govor.
Pri celoviti rehabilitaciji mora sodelovati tim, ki ga sestavljajo: kirurg-laringolog, foniater, psiholog, logoped, fizioterapevt, socialni delavec in dietetik.

Pri začetnih razvojnih oblikah so uspehi zdravljenja dobri, z rastjo tumorja pa preživetje pada sorazmerno z njegovo velikostjo ter velikostjo in številom morebitnih področnih metastaz in prisotnostjo oddaljenih zasevkov.
Vendarle pa uspešnosti zdravljenja bolnika z rakom ne smemo ocenjevati zgolj z dobo preživetja, temveč tudi, kako bo živel. To pa je odvisno od bolnikove celovite usposobljenosti, da se povrne v svoje vsakdanje življenje.


2. MALIGNOMI NOSNEGA DELA ŽRELA

2.1. Vzročni dejavniki:
- način prehrane,
- življenjske okoliščine,
- vdihavanje jedkih hlapov,
- kajenje,
- alkoholizem,
- Epstein-Barr virus.

2.2. Glede na anatomsko lego so tumorji nosnega dela žrela zamejeni na:
- zadnjo zgornjo steno,
- lateralno steno, vključno z Rosenmüllerjevo vdolbino,
- spodnjo steno.

Lateralna stena in strop sta najpogostejši lokalizaciji tega malignoma.

2.3. Glavna bolezenska znamenja:
a) NOSNA:
- gnojni izcedek z rahlo krvavitvijo iz nosu in zamašen nos so zgodnja znamenja
- zapora sapišč z večanjem tumorja, dihanje na usta, nosljajoč govor,
b) PODROČNA (metastaze):
- neboleča oteklina v lateralnem predelu vratu,
c) NEVROLOŠKO – OČESNA:
- nevralgično znamenje: bolečina, ki je najpogostejša v zatilju, predelu obraza in temporalne kosti ter bolečina pri gibanju glave (posledica razraščanja tumorja v prevertebralne mišice),
- paralitično znamenje: okvara delovanja možganskih živcev (maksilarna veja n. trigeminusa, n.abducens, n.glosofaringeus, n.vagus) zaradi širjenja tumorja intrakranialno ali pritiska povečanih bezgavk na živec,
- kadar tumor raste v očnico, odkriva zrklo in zmanjšuje njeno gibljivost,
d) UŠESNA:
- so posledica zamašitve ustja ušesne troblje,
- naglušnost, prevodne oblike s šumenjem.



2.4. Diagnostika malignomov nosnega dela žrela:
• ZADAJŠNJA RINOSKOPIJA (endoskopski pregled z optičnim pomagalom) pokaže v začetni fazi razjedo ali vzbrst neravne površine na zadnji zgornji ali sprednji steni žrela. Obsežnejši tumor zavzame ves nosni del žrela ali pa se širi v okolico.Težja je razpoznava pri submukoznem razraščanju ali lokalizaciji tumorja na skritem mestu.
• NEPOSREDNI PREGLED z optičnim pomagalom v splošni anesteziji.
• BIOPSIJA za dokončno diagnozo
• DODATNE PREISKAVE: RTG slikanje obnosnih votlin, dna lobanje ; CT; MR

2.5. Histološka slika:
- večino predstavlja ploščatocelični karcinom
- različice ploščatoceličnega karcinoma – neporoženevajoč in nediferenciran karcinom
- Hodgkinova bolezen ali ne-Hodgkinov limfom kot začetek diseminirane bolezni

2.6.Diferencialna diagnoza:
benigni tumorji, hipertrofija mezgovnega tkiva, kronična vnetja.

2.7. Zdravljenje:
radioterapija (metoda izbora), kemoterapija, odstranitev večjih področnih metastaz.
Pred začetkom določimo obseg tumorja, pogledamo krvno sliko, sedimentacijo eritrocitov, rtg pljuč, limfangiogram, CT abdomna, biopsijo kostnega mozga, preskus delovanja jeter.




3. MALIGNOMI USTNEGA DELA ŽRELA

3.1. Etiologija:
Najpomembnejši etiološki dejavniki za nastanek malignomov ustnega dela žrela so:
• Tobak
• Alkohol
• Slaba ustna higiena
Moški zbolijo trikrat pogosteje kot ženske, najpogosteje med 50. in 70. letom starosti.

3.2. Razvrstitev malignomov po anatomski legi (velja le za zgodnje razvojne stadije):
• Malignomi na sprednji steni
• Na stranski steni
• Na zadajšnji steni
• Na zgornji žrelni steni

3.3. Klinična slika:
Zgodnje patološke spremembe ne delajo težav, prva znamenja bolezni, ki se pojavijo, pa so neznačilna: zbadanje v žrelu in občutek tujka in blažje bolečine. S širjenjem tumorja nastane dodatna okužba. Takrat nastopijo hude bolečine, ki so hujše med jedjo in privedejo do tega, da bolnik ne more jesti in močno shujša. V končni fazi se bolečinam pridružita še trizmus in zadah iz ust.
Rak v ustnem delu žrela je dobro viden, zato ga pogosto spoznamo dovolj zgodaj. Najtežje odkrijemo karcinom na korenu jezika (kjer se navadno širi submukozno), na zgornjem polu tonzile in za sprednjim tonzilarnim lokom.
Začetek rakave rašče je ponavadi droben infiltrat, bela obloga (levkoplakija), zamejena hrapava rdečina sluznice (eritroplakija) ali razjeda, z zagnojenim dnom in gladkimi robovi, ki so nekoliko dvignjeni.




3.4. Klinična preiskava:
• Pregled žrela – posebno pozorni moramo biti pri sumu na karcinom korena jezika. Ta predel moramo dobro otipati.
• Odvzem sumljivega tkiva za histološki pregled
• Neposredna faringoskopija z ezofagoskopijo (ko se karcinom širi navzdol proti spodnjemu delu žrela)

3.5. Histološki tipi:
• Ploščatocelični karcinom (najpogostejši)
• Bradavičasti (varikozni) karcinom
• Vretenastocelični karcinom
• Adenoidnocistični karcinom – iz drobnih slinavk v žrelni sluznici
• Sarkomi – embrionalni rabdomiosarkom (predvsem pri otrocih do 10. leta), fibrosarkom, maligni fibrozni histiocitom, nevrosarkom (izjemno redki)

3.6. Prognoza:
Najboljšo prognozo ima varikozni karcinom, ki raste počasi in ne dela področnih in oddaljenih metastaz. Vretenastocelični rak raste hitro in zgodaj metastazira, adenoidnocistični karcinom pa raste počasi (ponavadi submukozno z neostro mejo) in pogosteje metastazira v pljuča in kosti. Sarkomi so večinoma slabo diferencirani, zato imajo slabo prognozo.

3.7. Diferencialna diagnoza:
• Benigni tumorji
• Ciste
• Vnetja (predvsem kronična)
• Navadne razjede
• Mikotične bolezni
• tuberkuloza






4. MALIGNOMI SPODNJEGA DELA ŽRELA

Skoraj polovica vseh malignih tumorje žrela je v spodnjem delu.

4.1. Etiologija:
Najpomembnejši etiološki dejavniki za nastanek malignomov spodnjega dela žrela so:
• Tobak
• Alkohol
Moški v srednji starostni dobi zbolevajo pogosteje kot ženske.

4.2. Razvrstitev malignomov po anatomski legi:
• Malignom piriformnega sinusa
• Malignom postkrikoidnega predela – je dokaj redek
• Malignom zadajšnje žrelne stene – zelo redek

4.3. Klinična slika:
Rak dolgo ne dela nobenih težav. Začetna bolezenska znamenja so podobna kot pri raku v nosnem in ustnem delu žrela: občutek tujka in pekoče bolečine, ki so izrazitejše pri požiranju, bolnik se slini in kašlja, ima močan zadah iz ust. Ko se širi v grlo se pridruži še hripavost, bolezenska znamenja postajajo vse bolj izrazita, pojavijo se področne metastaze. Rak lahko zaseva tudi v medpljučne bezgavke in v bezgavke ob sapniku.

4.4. Prognoza:
Potek rasti karcinoma v spodnjem delu žrela je zelo agresiven in se širi submukozno, ulceroproduktivno in ulceroinfiltrativno. Ravno zaradi hitre rasti in zasevkov prištevamo rak hipofarinksa med malignome z najslabšo napovedjo.

4.5. Klinična preiskava:
• Posredni pregled spodnjega dela žrela
• Neposredni pregled v splošni anesteziji (z operacijskim mikroskopom)
• Ezofagoskopija
• Histološka preiskava


4.6. Histološki tipi:
• Ploščatocelični karcinom različne diferenciacije (skoraj izključno)

4.7. Diferncialna diagnoza
• Ulceroproduktivne oblike navadnih in specifičnih kroničnih vnetij


4.8. Zdravljenje:
• Majhne tumorje obsevamo ali operiramo
• Bolj razsežne zdravimo kirurško in dodatno obsevamo
• Kombinirana terapija
• Citostatiki – z njimi lahko podpremo vse tri oblike zdravljenja