Ciste in tumorji mediastinuma

Datoteke:
DatotekaVelikost
Snemi datoteko (ciste_in_tumorji_mediastinuma_2.doc)ciste_in_tumorji_mediastinuma_2.doc837 kB


Izvleček
Mediastinum deli horizontalna črta, ki poteka od 2. kostalnega hrustanca do spodnjega roba 4. torakalnega vretenca v zgornji in spodnji mediastinum . Spodnji mediastinum se naprej deli na sprednji, srednji in zadnji kompartment, kar olajsa klasifikacijo mediastinalnih lezij in je pomembno pri sami diagnostiki, saj ima večina tumorjev in cist določeno mesto v mediastinih kompartmentih. V njem so zivljenjsko pomembni organi kot srce, velike žile, požiralnik in sapnik. Ker v mediastinumu ni naravnih pregrad, se okužbe v njem hitro širijo.

Abstract
Mediastinum is divaided by horizontal line passing from the second costal cartilages to the lower border of the 4 th thoracic vertebra into superior mediastinum above and inferior mediastinum belove. Each mediastinum is subdevided on anterior, middle and posterior, which is very convinient for topografic classification of mediastinal lesions. It is also of diagnostic value as many tumors and cysts occupy a definite anatomical position within a specific mediastinal compartment.
It contains important structures like heart, vessels,trachea and oesophagus. It favours spread of infection which can run through the space and within its various planes.

Ključne besede; mediastinalni tumorji, ciste, mediastinum
Key words; mediastinal tumors, cysts, mediastinum

Uvod

Medistinum je osrednji prostor v prsnem košu, ki leži med pljuči, za prsnico in pred hrbtenico. Spodaj je omejen s prepono, zgoraj je meja torakalna apertura. Horizontalna črta, ki poteka od 2. kostalnega hrustanca do spodnjega roba 4. torakalnega vretenca, ga deli v zgornji in spodnji mediastinum(sl.1). Spodnji pa se naprej razdeli na sprednji, srednji in zadnji kompartment.

Sprednji mediastinalni prostor meji spredaj na prsnico, zadaj na perikard, aorto in brahiocefalne žile. V njem so timus, interna torakalna arterija in vena, ter bezgavke.
V srednjem mediastinumu leži: perikard s srcem, ascendentni del in lok aorte, zgornja in spodnja votla vena, sapnik z glavnima bronhusoma, preponski živec, zgornja dela obeh vagusov, pljučnevene in arterije ter številne bezgavke.
Zadnji mediastinum meji spredaj na perikard, zadaj na hrbtenico. V njem ležijo: descendentna torakalna aorta, požiralnik, torakalni vod, vena azygos, ter limfatično tkivo.




Slika 1. Črta, ki deli zgornji in spodnji mediastinum




Slika 2: Delitev mediastinuma po regijah

Klinični slika

Večinoma so ciste in tumorji mediastinuma asimptomatski.
Lahko pa povzročajo pritisk ali vraščajo v sosednje strukture in delajo različne simptome in znake kot:

 Pritisk na traheo-bronhialno vejevje: dispneja, siljenje na kašelj, včasih prisotne hemoptize

 Sindrom zgornje votle vene : oteklina vratu, obraza in zgornjih udov, cianoza zgornjega dela telesa.

 Sindrom spodnje votle vene : oteklina spodnjega dela telesa, ascites, boleča hepatomegalija, kolateralni obtok venske krvi v abdomnu.

 Bolečina se pojavlja retrosternalno in spominja na angino pektoris, interkostalno bolečino ali na cerviko brahialno nevralgijo.

 Nevrološki sindromi: so vezani bolj na invazijo živca. Prizadetost povratnega živca ali vagusa se kaže s hripavim glasom ali popolno afonijo; prizadetost preponskega živca povzroči paralizo prepone in njen dvig. Invazija simpatičnega živčevja se kaže kot Hornerjev sindrom. Tumorji, ki se širijo v hrbtenjačo povzročajo različne nevrološke izpade.

 Kompresija ezofagusa: ni pogosta in se kaze kot napredovala disfagija. Lahko je prisotna traheo-ezofagealna fistula.

 Splošno poslabšanje počutja, povišana temperatura, astenija, izguba teže.

 Ekstra torakalni znaki so: miastenija gravis pri tumorjih priželjca, disfunkcija ščitnice pri golši.

Diagnostične metode

Osnovna preiskava je rtg slikanje v postero- anteriorni in lateralni projekciji.
Posamezni tumorji in ciste imajo v mediastinuma določeno anatomsko lego. Za natančnejše opredelitve posameznih tumorjev uporabljamo CT, MRI, transkutani ali transezofagealni UZ in slikanje z uporabo izotopov.

Pogosto se pri diagnostiki poslužujemo bronhoskopije, ezofagoskopije, mediastinoskopije in torakoskopije. Pri teh preiskavah je možen odvzem materiala in cito, oz. histološka verifikacija.

Biološke metode: pomembne tako pri diagnozi kot tudi za spremljanje uspešnosti zdravljenja. Sem spadajo določanje protiteles za potrditev oz. izključitev miasteničnega sindroma pri timomu, določanje nivoja različnih hormonov, in metabolitov v urinu pri nevrogenih tumorjih, kot sta beta HCG in alfa fetoprotein pri disembriomih.


Etiološka diagnoza in topografija

Glede na topografijo jih razdelimo na tumorje; sprednjega srednjega in zadnjega mediastinuma..


Anteriorne mediastinalne tumorje razdelimo na:

• zgornje (substernalna golša in limfoidni tumorji)
• srednje (tumorji in ciste prizljca, zarodnih celic, obščitnic)
• spodnje (plevro-perikardialne ciste, cistični limfangiomi)

ŠČITNIČNI TUMORJI

Intratorakalna golša ( substernalna/ retrosternalna) je najpogostejši tumor v zgornjem sprednjem mediastinumu in predstavlja 15-20 vseh mediastinalnih tumorjev . V 70 prizadene ženske. Ločimo 2 tipa golš:

• tiste, ki se sirijo iz vratu navzdol v prsni kos (95)
• ektopične mediastinalne golše (5)

Večinoma so koloidne golše ali adenomi. Tumorska masa lahko pritiska na sosednje strukture, predvsem dihalne poti. Akutna respiratorna obstrukcija vodi v dihalno stisko in dušenje z usodnimi posledicami. Ponavadi jo sproži krvavitev v golšo. Diagnozo postavimo na podlagi pregleda in otipa golše, redkeje na podlagi simptomov in znakov zaradi disfunkcije.

Tumorji srednjega mediastinuma so:

• Neoplazije bezgavk:

a) Hodgkinov in ne-Hodgkinov limfom
b) Zasevki v bezgavke pri pljučnem raku in malignomih prebavil
c) Povečanje bezgavk v okviru levkemij

• Sarkoidoza
• Infekcijske limfadenopatije
• Različni limfadenitisi
• Drugi tumorji/ ciste nelimfatičnega tkiva ( npr. bronhogene in enterogene ciste, )

BRONHOGENE CISTE

So najpogostejše ciste mediastinuma in jih najdemo ob traheo-bronhialnem vejevju. Predstavljajo ostanek nepravilne segmentacije primarne intestinalne cevi. Obrobljene so s cilindričnim epitelijem in vsebujejo mukus. Dolgo časa ostanejo asimptomatske, njihovo povečevanje lahko povzroča dihalne motnje ( kašelj, bolečino, hemoptize) in znake mediastinalne obstrukcije. Zdravljenje je kirurško z resekcijo, ki pa je lahko otežena zaradi vnetnih sprememb in zaradi same anatomske lege.

Tumorji zadnjega mediastinuma so:

Nevrogeni tumorji

Tumorji nevronske ovojnice

 Schwanom
 Nevrofibrom

Tumorji živčnih celic

 Nevroblastom
 Feokromocitom
 Nevroepiteliom

Ostali tumorji zadnjega mediastinuma so redki:

 Para ezofagealne ciste
 Meningealne ciste
 Hidatidne ciste

Zdravljenje

Večino tumorjev mediastinuma zdravimo z operacijo, razen limfomov. Kadar kirurška resekcija ni popolna , se zdravljenje nadaljuje z kemo in/ali radioterapijo. Pri neresektabilnih je terapija izbora radio/kemo terapija. Kirurški pristop je odvisen od lokacije lezije.

Zaključek

Mediastinalne mase predstavljajo zelo različno in heterogeno skupino lezij. V klinični sliki prevladujejo simptom in znaki kompresije ali invazije sosednjih struktur. Izvor tumorjev in cist je jasno povezan z njihovo topografsko lokacijo znotraj mediastinalnih kompartmentov.

Literatura
Moghissi K.,Thorpe J.A.C,Ciulli F.,Moghissis s essentials of thoracic and cardiac surgery :mediastinal tumors and cysts.Elsevier 2003;2: 249-259