2005-06-06 Nizka rast

Datoteke:
DatotekaVelikost
Snemi datoteko (nizka_rast.doc)nizka_rast.doc57 kB
UVOD
Normalna rast kaže na dobro zdravstveno stanje otroka in mladostnika. Omogočajo jo normalna genetska zasnova, normalno izločanje hormonov in primerno okolje ter prehrana.

1. VPLIV GENETSKIH DEJAVNIKOV NA RAST IN RAZVOJ
Končna višina otrok je sorazmerna z aritmetično sredino višine staršev.
Pri enojajčnih dvojčicah se pojavi menarha v razmaku dveh mesecev, medtem ko se pri dvojajčnih dvojčicah pojavi v razmaku desetih mesecev. Čas pojava menarhe se deduje poligensko. To je značilno tudi za gensko regulacijo dozorevanja kosti, pojavljanja zob in drugih meril rasti in razvoja.
Srednja dolžina in teža novorojenčka moškega spola ob rojstvu je večja od dolžine in teže novorojenčka ženskega spola ob rojstvu. S prvim letom življenja se te razlike izgubijo.

2.ENDOKRINI FAKTORJI, KI VPLIVAJO NA RAST
Najpomembnejši hormon, ki vpliva na normalno rast je rastni hormon (RH), ki se izloča iz hipofize. Na povečano tvorbo RH vpliva pobudni hormon za rastni hormon, zaviralno pa somatostatin. Rastni hormon delno vpliva direktno na rast, večinoma pa preko somatomedinov, insulinu podobnih rastnih faktorjev (predvsem IGF-1), ki nastajajo v jetrih, ledvicah, pljučih in drugih parenhimatoznih organih. Rastni faktorji skupaj s ščitničnimi hormoni povečujejo sintezo beljakovin in delitev celic ter rast hrustanca in skeleta. Rast pospešujejo tudi spolni hormoni in insulin, zavirajo pa hormoni nadledvičnih žlez glukokortikoidi.

3. DEJAVNIKI OKOLJA, KI VPLIVAJO NA RAST
3.1. SEZONSKI DEJAVNIKI
Hitrost rasti v višino je največja spomladi. Hitrost rasti telesne teže pa je največja jeseni. Pri slepih otrocih ni sezonskih razlik v hitrosti rasti v višino.
3.2. RASA IN EKOLOŠKI DEJAVNIKI
Genetski dejavniki se prepletajo z dejavniki okolja, npr. klimatski dejavniki, prehrana, način življenja.

4. PREHRANA
Kronična podhranjenost, ki je trajala leta ali tekom cele razvojne dobe, povzroči nižjo rast in telesno težo.

5. BOLEZNI
Telesna inaktivnost, prehrana in hipersekrecija kortikosteroidov so dejavniki, ki bi lahko vplivali na nižjo rast pri kronični bolezni otroka.

6. RAZLIKE V RASTI POSAMEZNIH ORGANOV IN TKIV
Masa možganskega tkiva doseže pri petih letih okoli 90 mase možganskega tkiva odraslega. Limfno tkivo doseže svoj maksimalni razvoj pred puberteto.
Spolni organi dosežejo v puberteti naglo rast in diferenciacijo.


7. DOZOREVANJE KOSTI – OCENA ZRELOSTI
Najpogosteje uporabljena metoda ocene zrelosti je rentgenska ocena dozorevanja kosti. Najpogosteje se uporablja rentgenska slika zapestnih koščic. Na osnovi kostne zrelosti lahko določimo začetek pubertete.

8. TELESNA POVRŠINA
Potreba po tekočini, energiji, beljakovinah, dozi zdravil je odvisna od površine telesa. Če poznamo višino in težo, lahko površino telesa preberemo iz obstoječega grafa ali izračunamo po obrazcu. Povprečna telesna površina normalno razvitega novorojenčka je 0,25 m , dvoletnega otroka 0,50 m , petletnega otroka 0,75 m , devetletnega otroka 1,0 m , dvanajstletnega otroka 1,25 m in odrasle osebe 1,75 m .

9. OBDOBJA V RASTI IN RAZVOJU
- PRENATALNO OBDOBJE (od spočetja do rojstva)
- OBDOBJE NOVOROJENČKA (prvi štirje tedni življenja)
- OBDOBJE DOJENČKA (od konca prvega meseca do konca prvega leta življenja)
- OBDOBJE PREDŠOLSKEGA OTROKA (od začetka drugega leta življenja do konca šestega leta življenja)
- OBDOBJE ŠOLSKEGA OTROKA (od začetka sedmega leta življenja do začetka pubertete, ki se pri deklicah začne v povprečju z desetimi leti, pri dečkih pa z dvanajstimi leti)
- OBDOBJE PUBERTETE (od pojava prvih sekundarnih spolnih znakov do spolne zrelosti)
- OBDOBJE MLADENIŠTVA ( od nastopa spolne zrelosti do konca rasti in razvoja, to je pri deklicah v povprečju med šestnajstim in osemnajstim letom, pri fantih pa med osemnajstim in dvajsetim letom)

9.1. NOVOROJENČEK
Telesna teža donošenega novorojenčka je v povprečju 3,4 kg. Ob koncu prvega meseca življenja je telesna teža večja za 10 do 20 kot ob rojstvu.
Dolžina novorojenčka je okoli 50 cm. Obseg glave je od 33 do 36 cm.
Zdrav novorojenček je v položaju popolne fleksije.

9.2. DOJENČEK
Zdrav dojenček pridobiva na teži v prvem trimesečju povprečno okoli 25 g na dan in okoli 175 g na teden. V drugem trimesečju pridobiva okoli 140 g na teden, v tretjem trimesečju okoli 110 g na teden in v četrtem trimesečju okoli 70 g na teden.
Dojenček je v prvem letu velik okoli 75 cm, kar pomeni, da je od rojstva zrastel za 25 cm. Obseg glave je pri šestih mesecih 44 cm in pri enem letu 47 cm. Velika fontanela raste v prvih šestih mesecih, nato pa se manjša in se zapre med 9. in 18. mesecem.
Dvomesečni dojenček: obraz in vrat drži od podlage pod kotom 45 za okoli deset sekund upirajoč se na podlakti
Trimesečni dojenček: glavo in vrat drži pod pravim kotom od podlage
Šestmesečni dojenček: z dlanmi se opira ob podlago
Štirimesečni dojenček: sedi ob podpori rok staršev
Šest do osemmesečni dojenček: sedi ob podpori lastnih rok
Deset do dvanajstmesečni dojenček: sedi brez podpore rok
Devet do desetmesečni dojenček: stoji ob podpori
Enajst do dvanajstmesečni dojenček: stoji nekaj sekund brez podpore
Dvanajst do petnajstmesečni otrok: samostojno hodi

9.3. PREDŠOLSKI OTROK
Tekom drugega leta začne govoriti.

10. NIZKA RAST
Kot nizko rast opredeljujemo višino otroka, ki je pod dvema standardnima odklonoma od povprečja višine otrok istega spola in starosti v določeni populaciji. Za oceno ustreznosti rasti je potrebno beleženje višine v posebne tabele s standardnimi percentilnimi krivuljami in sledenje prirastkov v višino vsaj na pol leta, kar nam pokaže dinamiko rasti.
10.1. NIZKA RAST, KI SODI V OKVIR VARIANTE NORMALNE RASTI
10.1.1. Konstitucionalna nizka rast
Običajno so v anamnezi podatki o družinskih članih, ki so bili nižje rasti v otroštvu in so kasneje dosegli normalno končno višino. Porodna teža in višina sta normalni. Rast in kostno dozorevanje je upočasnjeno. Sekundarni spolni znaki se navadno kasneje razvijejo. Otroci kasneje dosežejo dokončno višino, ki je v mejah normale.
10.1.2.Družinska – genetska nizka rast
Otroci so majhni že ob rojstvu. Letni prirastek je primeren. Rastna krivulje je ves čas pod dvema standardnima odklonoma od povprečja. Končna višina je nizka, podobna višini staršev. Kostna starost ves čas ustreza dejanski starosti otroka.
10.1.3.Kombinacija družinske in konstitucionalne nizke rasti
10.2.PRIMORDIALNA NIZKA RAST
Vzroki primordialne nizke rasti so različni: okvarjena placenta, intrauterine infekcije, kajenje, uživanje alkohola ali drog, nepravilna prehrana matere med nosečnostjo in razni dismorfizmi. V intrauterinem razvoju zahirani novorojenčki so manjši in lažji od vrstnikov. Nekateri v pospešeni rasti in razvoju po rojstvu dosežejo zdrave vrstnike, drugi nikoli.
10.3.ENDOKRINE MOTNJE
-Pomanjkanje RH
-Prirojeno
-Pridobljeno
- Laronov sindrom – neobčutljivost na RH
- Hipotiroza
- Povečano izločanje glukokortikoidov (Mb. Cushing)
- Sladkorna bolezen – neurejena
- D-vitamin rezistentni rahitis
- Kongenitalna adrenalna hiperplazija
10.4.KOSTNE ANOMALIJE
-Hondrodistrofija
- Osteogenesis imperfecta
10.5.PRESNOVNE MOTNJE
- Mukopolisaharidoza
- Glikogenoza
10.6.KROMOSOMOPATIJE – DISMORFIZMI
- Turnerjev sindrom – gonadna disgeneza (45X0)
- Noonanov sindrom
- Sindrom Willi - Prader
- Sindrom Laurence – Moon – Biedl
- Sindrom Russel - Silver
- Sindrom Cornelia de Lange
- Psevdohipoparatiroidizem
- Trisomija 13, 18, 21
10.7.KRONIČNE BOLEZNI
-Srčne, pljučne, gastrointestinalne, jetrne, ledvične, hematološke, revmatske
10.8.NEZADOSTNA PREHRANA
- Pomanjkanje beljakovin, maščob, ogljikovih hidratov, železa, cinka, anoreksija

11.NIZKA RAST ZARADI POMANJKANJA RASTNEGA HORMONA
Pogostnost nizke rasti zaradi nezadostnega izločanja rastnega hormona pri otrocih znaša 1: 4000 do 10 000 otrok.
11.1.Vzroki pomanjkanja RH:
- okvara hipofize (npr. hipoplazija)
- poškodbe
- infekcije
- obsevanja
- genske mutacije
- nezadostno izločanje pobudnega hormona za RH iz hipotalamusa (možganski tumorji, poškodbe ob porodu, motnje v embrionalnem razvoju)
Zelo redka je nizka rast pri ustreznem ali povečanem izločanju RH ob hkratni nezadostni tvorbi rastnega faktorja IGF-1 (Laronov sindrom).
11.2.Klinični znaki otrok s prirojenim pomanjkanjem RH:
- normalna dolžina in teža ob rojstvu
- po nekaj letih očiten zastoj v rasti in adipoznosti
- kopičenje maščevja v predelu trebuha
- relativna makrocefalija
- štrleče čelo
- top nos
- okrogla lica
- visok glas zaradi nepravilne rasti grla
- majhna spodnja čeljust
- nepravilna rast zobovja
- hipoglikemija
- dečki imajo večkrat majhno spolovilo – mikropenis
Pogosto je hkratno pomanjkanje RH, TSH, ACTH, LH, FSH, redko hormona antidiuretina.
11.3.DIAGNOZA
- Klinična slika
- Analiza rastnega hormona, rastnih faktorjev in njihovih vezalnih beljakovin
11.4.ZDRAVLJENJE:
Rastni hormon sintetiziran z genetskim inženiringom
Doza 2 IE/m subkutano dnevno injicirana v večernem času omogoča posnemanje povečanega izločanja rastnega hormona v nočnem času in najboljšo klinično učinkovitost. Bolnike naučijo sestre samostojnega injiciranja. Pri pomanjkanju več hormonov je potrebno nadomestno zdravljenje z ustreznimi hormoni, navadno ščitničnimi hormoni, hidrocortisonom in spolnimi hormoni.
Pri bolnikih z nizko rastjo, ki je posledica ledvične odpovedi in nekaterih kromosomopatij, kot je Turnerjev sindrom, je prav tako lahko uspešno zdravljenje z rastnim hormonom v visokih dozah. Pri bolnikih s pomanjkanjem rastnega hormona deluje zdravljenje z rastnim hormonom ugodno na presnovo (v majhnih odmerkih) tudi po končani rasti.

ZAKLJUČEK
Pri nizki rasti, ki je posledica pomanjkanja rastnega hormona, omogočata čimzgodnejša diagnoza in ustrezno zdravljenje končno višino, ki ne odstopa bistveno od povprečja zdravih vrstnikov.

You have no rights to post comments