Labirintopatije

Datoteke:
DatotekaVelikost
Snemi datoteko (orl_labirintopatije.doc)orl_labirintopatije.doc130 kB
1.) ANATOMIJA

Notranje uho oz. labirint delimo glede na funkcijo na dva receptorska sistema:
- receptorji za ravnovesje
- receptorji za sluh;
morfološko pa delimo na koščeni in membranozni labirint. Koščeni del sestavljajo vestibulum, cochlea in canales semicirkulares ter dve odprtini: ovalno in okroglo okence. Membranozni del pa sestoji iz utriculus, sacculus, ductus cochlearis, ductus semicircularis, ductus reiunens, ductus utriculosaccularis, ki se podaljša v ductus endolyimphaticus, ta pa se razširi v saccus endolymphaticus (v epiduralnem prostoru), ductus perilymphaticus, ki komunicira z subarahnoidalnim prostorom. Znotraj membranoznega prostora je endolimfa, med membranoznim in koščenim pa perilimfa.
Receptorji za ravnotežje so crista ampularis (nahaja se v ampulah polkrožnih vodov) in makule (ena v utrikulusu in ena v sakulusu). Makulo sestavljajo oporne in receptorne celice (dlačnice), ki imajo cilije (1 kinocilij in okrog 60 stereocilijev), ti se nahajajo v želatinasti snovi, na vrhu katere so statokoniji. Okrog receptornih celic se nahajajo aferentna živčna vlakna, ki jih stimulirajo linearni pospeški. V kristi ampularis pa cilji segajo do vrha kupule, ki tudi sega do vrha ampule, aferentna vlakna pa stimulirajo kotni pospeški. Iz ravnotežnega organa vodi v centralni živčni sistem n. vestibularis, ki ga sestavljajo centralni nevriti bipolarnih celic, ki tvorijo ggl. vestibulare.
Receptorji za sluh se nahajajo v Cortijevem organu v kohleji, to je koščen vod, v njegovi osi je modiolus okrog katerega je navita koščena spirala. Med spiralo in zunanjo steno je pritrjen duktus kohlearis, s tem se lumen polža deli na dva dela, zgornji je scala vestibuli in spodnji je scala tympani, ti dve komunicirata med sabo na vrhu polža (helicotrema) oba dela izpolnjuje perilimfa, polžev vod pa endolimfa. Polžev vod ima tri stene:membrana basilaris, membrana vestibularis in stria vascularis. Od tod vodi v CŽS n. cohlearis, ki ga sestavljajo centralni nevriti bipolarnih celic, ki tvorijo v modiolusu ggl. spinale cohleare.
N. cohlearis in n. vestibularis se nato združita v n. vestibulocohlearis (VIII možganski živec).
Na bazilarni membrani leži Cortijev organ, ki vsebuje receptorne celice (dlačnice) in več vrst opornih celic. V njem ločimo tri predore: notranji, srednji = Nuelov prostor ter zunanji, ki so izponjeni s perilimfo. Medialen odebeljen periost lamine spiralis je limbus lamine spiralis, ki se s timpanično ustnico podaljša v bazilarno membrano, z vestibularno ustnico pa v membrano tectorijo (želatinozno snov), vmes je notranji spiralni kanal, lateralno pa zunanji spiralni kanal.

2.) FIZIOLOGIJA

FIZIOLOGIJA SLUHA

Naloge posameznih delov ušesa so naslednje:
- zunanje + srednje uho: prenos stimulusa
- polž: distribucija stimulusa
- notranje receptorske celice z dlačicami: transformacija dražljaja
- zunanje receptorske celice z dlačicami: ojačevanje specifičnih frekvenc
1.)Pomen prenosa stimulusa preko bobniča, slušnih koščic do ovalnega okenca je v tem, da se pri tem pritisk, ki deluje na ovalno okence pri valovanju (v primerjavi s pritiskom na bobnič), poveča za 22 krat.

2.)Naloga polža je mehanična analiza frekvence. Nihanje stremenca na ovalnem okencu se spremeni v nihanje tekočine in v potujoči val bazilarne membrane. Ker je eksolimfa nestisljiva, je volumen tekočine, ki se pri pritisku stremenca na ovalno okence iztisne navznoter, enak volumnu tekočine, ki posledično povzroči izbočenje okroglega okenca navzven. To povzroči valovanje scale medie in bazilarne membrane. Valovna dolžina vala, ki potuje od ovalnega okenca proti helikotremi se krajša, amplituda pa narašča. Na določeni razdalji od ovalnega okenca amplituda doseže maksimum, nato pa hitro pada in izzveni na poti proti helikotremi. Valovanje bazilarne mambrane zaznajo receptorske celice. Oddaljenost maksimalne amplitude od ovalnega okenca pa je odvisna od frekvence valovanja. Višja je frekvenca, bližje ovalnemu okencu se bo nahajala max. amplituda valovanja bazilarne membrane in obratno. Vsaka frekvenca ima torej natanko določeno mesto na bazilarni membrani, kjer se bo nahajala max. amplituda in posledično tudi največji odgovor receptorskih celic. K temu pripomore tudi dejstvo, da je bazilarna membrana ob ovalnem okencu ožja in tudi bolj napeta kot pri helikotremi. Tudi same receptorske celice so ´uglašene´ na različne frekvence zaradi sprememb v stereocilijih in različnih biofizikalnih lastnosti. Bazilarna mambrana in Cortijev organ sta torej urejena tonotopično.

3.)Transformacija: Stereociliji receptorskih celic so pritrjeni na membrano tectorio, same celice pa se nahajajo na bazilarni membrani. Pri nihanju obeh membran se stereociliji ukrivijo v eno smer. Če se ukrivijo v smeri največjega stereocilija pride do depolarizacije, v nasprotni smeri pa do hiperpolarizacije. V primeru, da je dosežen prag, receptorske celice izločajo ekscitatorne nevrotransmitorje. Ker vsako notranjo dlačnico oživčuje najmanj eno aferentno vlakno, so tudi periferna aferentna vlakna in celo slušni korteks urejeni tonotopično. Pomembno je vedeti, da se sekundarna aferentna vlakna, ki izvirajo iz dorzalnih in ventralnih kohlearnih jeder večinoma križajo, tako da je v nadaljnem poteku vsako uho zastopano na obeh straneh in v obeh hemisferah.

4.)Zunanje dlačnice so v neposrednem stiku z eferentnimi živčnimi vlakni, preko katerih naj bi dobivali informacije za spreminjanje dolžine stereocilijev, kar pa naj bi vplivalo na ojačevanje specifičnih frekvenc.

FIZIOLOGIJA RAVNOTEŽNEGA ORGANA
Delimo ga na semilunarne duktuse in otolitični organ. Značilnost receptorskih celic je, da so tudi v mirovanju vzdražene (resting acivity). Če se stereociliji uklonijo v smeri največjega kinocilija pride do depolarizacije in do večje frekvence impulzov; v obratni smeri pride do hiperpolarizacije in do nižje frekvence impulzov.

1.)OTOLITIČNI ORGAN: Stimulus zanj je linearni pospešek (npr.:gravitacija), kar povzroči, da se otolitična membrana odkloni, z njo pa tudi ciliji recept. celic, kar spremeni vzorec signaliziranja. (pomen:makulookularni in makulospinalni refleks)

2.)POLKROŽNI VODI: Kotni pospešek povzroči premik endolimfe v polkrožnih vodih. Dražljaj deluje na duktuse na obeh straneh glave, zaradi česar (anatomske orientiranosti) sledi, da se kupola na eni strani glave premakne k utriklu (depolarizacija,  proženja ak. potenc.), na drugi strani pa proč od njega (hiperpolarizacija,  proženja ak. potenc.). Pomen pri vestibulookularnem refleksu.



3.) TOKSIČNE POŠKODBE SLUŠNO-RAVNOTEŽNEGA APARATA

Eksogeni ototoksini so: zdravila (aminoglikozidi in diuretiki), industrijski produkti, tobak in alkohol.
Endogeni ototoksini so: bakterijski toksini in toksični metaboliti metabolnih motenj (diabetesa in ledvičnih bolezni).
Simptomi:
 Prvi simptom je ponavadi tinitus.
 Izguba sluha je napredujoča senzorno-nevralna; na začetku za visoke frekvence, kasneje pa tudi za srednje in nizke. Izguba sluha je vedno obojestranska.
 Prisotna je vrtoglavica, odvisna od položaja telesa, povezana z navzeo.
 Motnje ravnotežja z nenehno vrtoglavico in nestabilnostjo drže, hoje.
 Oscilopsija, to je nezmožnost fiksacije, je prisotna zaradi motnje vestibulo-okularnega refleksa.

Aminoglikozidni antibiotiki

Patogeneza: Zaradi dolgega razpolovnega časa se dlje zadržijo v višjih koncentracijah v tekočini notranjega ušesa kot v drugih tkivih in telesnih tekočinah. Ob zmanjšanem izločanju preko ledvic se lahko v notranjem ušesu nalagajo toksične koncentracije, kar vodi v nepovratno okvaro slušno-ravnotežnega aparata. Najprej propadejo zunanje dlačnice (čutne celice s stereociliji), pri višjih koncentracijah še notranje. Nazadnje se poškoduje stria vaskularis, žilje notranjega ušesa in ganglijske celice.
Ototoksični aminoglikozidi uničijo slušne in ravnotežne senzorne celice, različne snovi imajo različno predilekcijo: streptomicin je pretežno vestibulotoksičen, dihidrostreptomicin pa ototoksičen. Neomicin in kanamicin sta močno ototoksična, gentamicin je oto- in vestibulotoksičen.

Nastanek poškodbe notranjega ušesa je odvisen od:
1. Doze ototoksičnega antibiotika in njegove razpolovne dobe.
2. Funkcije ledvic.
3. Stanja strie vaskularis in resorptivnih celic v notranjem ušesu.

Diagnoza je odvisna od:
 Avdiograma, ki pokaže napredujočo senzorno-nevralno izgubo sluha za visoke frekvence.
 Vestibularnih testov, ki kažejo spontani nistagmus, depresijo labirintove reakcije na toploto in nenormalen vestibulospinalni refleks.
 Nenormalnih ledvičnih funkcij.

Zdravljenje: Takojšnje prenehanje jemanja aminoglikozidov; intravenska infuzija nizko molekularne raztopine dekstrana, ki izboljša peri- in endo- limfatični metabolizem notranjega ušesa; lahko tudi kortizon.

Potek: Bolezen ponavadi napreduje do 6 mesecev po prenehanju jemanja antibiotikov. Bolnika je potrebno nadzorovati, saj je poškodba notranjega ušesa večinoma nepovratna.

Vsakemu pacientu, zdravljenemu z aminoglikozidi, moramo narediti naslednje preiskave:
1. Teste ledvične funkcije.
2. Avdiogram enkrat ali dvakrat tedensko med terapijo.

Drugi ototoksični antibiotiki so kinin in salicilati. Predoziranje povzroči metabolne poškodbe dlačnic notranjega ušesa, kar je reverzibilno ob zgodnji prepoznavi. Dolgotrajno jemanje povzroči propad ganglijskih celic in ustreznih nevronov.
Diuretiki (furozemid in etakrinska kislina), lahko poškodujejo notranje uho. Obseg poškodbe je različen in prizadene pretežno zunanje dlačnice zaradi motnje v regulaciji ionske koncentracije, ki nastane ob poškodbi strie vaskularis. Te poškodbe so reverzibilne pri 90 pacientov.

Industrijski ototoksini:
 Arzenove spojine
 Soli živega srebra
 Svinčeve soli
 Organofosfatne spojine
 Žveplove in tetrakloroogljikove spojine
 Ogljikov monoksid
 Benzol, nitrobenzol in anilin

Ogljikov monoksid povzroči periferno slušno in centralno ravnotežno odpoved. Druge snovi povzročijo propad senzornih celic in perifernih nevronov, centralnih jeder in nevralnih poti.

4.) VNETJA SLUŠNEGA IN RAVNOTEŽNEGA APARATA

HERPES ZOSTER OTITIS (RAMSAY HUNT SINDROM)
Drugo najpogostejše mesto herpes zoster infekcije na glavi in vratu je uho (takoj za herpes zoster ophtalmicus). Lahko se pojavi pri katerikoli starosti, najpogostejši pa je med 40 in 60 letom.
Simptomi:
• slabo počutje z vročino ali subfebrilno temperaturo
• eritemi in vezikule na uhlju in zunanjem sluhovodu
• regionalni limfadenitis
• huda neuralgična bolečina
• periferna paraliza n. facialisa (60-90)
• huda retrokohlearna gluhost (pri 40 bolnikov)
• vertigo in motnje ravnotežja z nistagmusom proti zdravi strani
• Relativno pogosto sta prizadeta tudi n. glossopharyngeus in n. vagus, kar se kaže s parezo ali erupcijo v žrelu.
Patogeneza
Vsopno mesto virusa je neznano. Virus se lahko razširi s krvnim obtokom v CST in na meninge in tako povzroči encefalomielomeningitis z nevritisom spiralnega in vestibularnega ganglija.
Diagnoza
• Inspekcija in otoskopija (pokažeta vezikule v zunanjem sluhovodu in na bobniču)
• Audiogram (pokaže retrokohlearno gluhost)
• Vestibularni testi (pokažejo spontani nistagmus in supresijo termalnega labirintnega odziva)
• Elektrodiagnoza funkcije n. facialisa in Schirmerjev test
• Dodatne preiskave so: virusna serologija in preislikava likvorja (nekoliko povišano št. celic in vsebnosti proteinov) . Bolezen se pogosto razširi na labirint (neurolabirintis).

Diferancialna diagnoza:miringitis bullosa, idiopatska paraliza n. facialisa
Zdravljenje:zgodnji stadij: aciklovir; pozni stadij:simptomatska z analgetiki, vitamini B kompleksa in elektroterapija paraliziranega n. facialisa za prevencijo atrofije obraznih mišic.

Potek in prognoza: Paraliza n. facialisa se počasi izboljšuje in pogosto samo delno. Kohleovestibularna izguba je pogosto ireverzibilna.

DRUGE VIRUSNE INFEKCIJE
Virus gripe, ošpic, adenovirusi, coxsacie in mumps virusi pogosto povzročajo neuritis statoacoustica.
Virus epidemičnega parotitisa (mumps) navadno povzroča unilateralen serozni labirintitis, destrukcijo dlačnih celic ali degeneracijo Cortijevega organa. Lahko pride tudi do neurolabirintitisa z destrukcijo spiralnega ganglija. Vestibularnega dela virus skoraj nikoli ne prizadene. Infekcija z mumps virusom je najpogostejši vzrok enostranske popolne gluhosti pri majhnih otrocih.

VNETJE LABIRINTA (Labyrinthitis otogenes):
je najresnejši eksokranialni zaplet vnetja srednjega ušesa.

Razdelitev:
• po obliki vnetja delimo labirintitise na:serozni (sterilen eksudat, ki je posledica draženja iz okolice), gnojni in nekrotični.
• po razsežnosti pa na: zamejen (del labirinta) in razširjen (ves labirint)

Simptomi: vrtoglavica, nausea, bruhanje, piskajoči zvoki v ušesu, naglušnost.
Patogeneza:
• Pri akutnem vnetju sr. ušesa lahko pride do toksičnega draženja labirinta ali pa mikrobi prodro skozi morebitne dehiscense ali okenca.
• Pri kronični ostitični obliki, predvsem pri holesteatomu, se zaradi uničenja labirintne kapsule širi vnetni proces v notranje uho.
• Zelo redko pride do vnetja v labirintu s širjenjem okužbe iz mening in hematogeno; pogosteje pa zaradi širjenje okužbe pri operativnih posegih na ovalnem okencu in pri zlomih piramide.
Diagnoza:anamneza, otoskopija, predvsem pa spontana in izzvana znamenja draženja oz. uničenja ravnotežnega in slušnega aparata
Diferencialna diagnoza: Menierova bolezen, nenadna gluhost, akutna vestibulopatija
Zdravljenje:Serozni labirintitis zdravimo z velikimi odmerki antibiotikov, pri vseh drugih oblikah je potrebna operacija. Ponavadi zadošča mastoidektomija, podprta z velikimi odmerki antibiotikov.
Potek in prognoza: Različen glede na razširjenost vnetnega procesa. Pri razširjenem labirintitisu je potek fulminanten z irreverzibilno izgubo funkcije. Možna je razširitev infekcije na meninge




5.) TRAUMA SREDNJEGA IN NOTRANJEGA UŠESA

Zaradi pogostosti teh poškodb in njihovih posledic, je poznavanje pomembno za vsakega zdravnika. Čeprav je poškodb ušesa le 2-3 med vsemi poškodbami, se pri 45 zlomov lobanjskega dna poškodba razširi na srednje in notranje uho. Pregled ušesa in nosnih sinusov je zato nujen pri vsaki poškodbi glave. Pomembni znaki poškodbe so:

• Krvavitev ali iztekanje CST iz ušesa ali nosu
• Kri ali možgansko tkivo v nosu ali zunanjem sluhovodu
• Paraliza facialisa
• Hemotimpanum, ruptura timpanične membrane, prelom anulusa timpanikusa
• Izguba sluha
• Vrtoglavica, motnje ravnotežja, nistagmus
• Krvavitev iz nazofarinksa


ZLOM TEMPORALNE KOSTI

Patogeneza. Neposreden zlom povzroči delovanje sile na majhno površino (strelna rana). Nastane perforacija in poškodba možganov.

Posreden zlomi nastanejo kot posledica difuzne zunanje sile. Takšni zlomi so lahko: longitudinalni, ki se širi v srednje uho, in transverzalni, ki se širi v notranje uho.

V obeh primerih lahko pride do pretrganja dur, nastane odprta povezava med pnevmatičnim sistemom kosti in subarahnoidalnim prostorom. Razvije se lahko latentna infekcija z ascendenco po evstahijevi cevi do mening.

Simptomi longitudinalnega zloma: hemotimpanum, raztrganje timpanične membrane, krvavitev v zunanjem sluhovodu, prelom anulusa timpanikusa, nastanek stopnice v zunanjem sluhovodu, izguba sluha, paraliza facialisa (20), CST otoreja.

Diagnoza. Temelji na otoskopskih raziskavah, radiografija (Schülerjev pogled), tomogrami, CT pri facialni paralizi ali otoreji.

Simptomi transverzalnega zloma: nepoškodovan zunanji sluhovod, nepoškodovana timpanična membrana, možen je hemotimpanum, izguba sluha, vertigo, spontan nistagmus usmerjen proti zdravem ušesu, paraliza facialisa (50), iztekanje CST preko eustahijeve cevi v nazofarinks.

Diagnoza. Temelji na otoskopski preizkavi in funkcionali testi, radiografija (Stenverjev pogled), tomogram; EMG in neuronografija, Schirmerjev test in gustometrija pri facialni paralizi.

Zdravljenje. Zdravljenje je v prvi vrsti usmerjeno v preprečevanje otogenega meningitisa s preventivnim dajanjem antibiotikov v visokih dozah. Terapijo vzdržujemo dolgo in uporabljamo širokospektralne antibiotike.

Pomemben je pregled temporalne kosti, da bi tako preprečili pozne zaplete.

Pacienta je potrebno urgentno operirati. Ker ima pacient ponavadi več poškodb, je potrebno določiti pravilen vrstni red posegov:

Travmatologija
Nevrokirurgija
Otologija
Maksilofacialna kirurgija
Oftalmologija

Prognoza. Pri nepravilnem zdravljenju in napačni diagnozi nastopijo zgodnji zapleti: akutni otitis media z mastoiditisom, širjenje infekcije do subarahnoidalnega prostora povzroči zgodnji meningitis ali labirinitis, ki se širi do mening,

in pozni zapleti: kronični otitis media z mastoiditisom, pozni otogen meningitis, epiduralni absces, otogen možganski absces, postravmatski holesteatom.

PRETRES LABIRINTA

Postravmatske motnje funkcije notranjega ušesa (izguba sluha in vrtoglavica) ob normalnem izvidu otoskopskega in radioskopskega pregleda se imenujejo pretres labirinta.

Simptomi. Tinitus, unilateralna ali bilateralna senzorineuralna izguba sluha, ki se čez čas popravi, ostane pa izguba sluha za visoke frekvence (4000 Hz). Vrtoglavica je prisotna predvsem pri menjavi položaja glave in motnje ravnotežja.

Patogeneza. Bolezen nastane navadno zaradi organske mehanične poškodbe membranoznega labirinta. Mikrofrakture kapsule labirinta spremljajo krvavitve v peri- in endolimfatični prostor. Mehanične motnje mikrocirkulacije, pa povzročijo degeneracijo kohleovestibularnih celic.

Diagnoza. Normalni otoskopski in radiografski izvidi, audiogram ima padec pri 4000 Hz. Vestibularni provokacijski test povzroči nistagmus in vertigo, redkejša sta spontan nistagmus in zmanjšana senzitivnost na kalorični test.

Diferencialna diagnoza. Akutna akustična travma (ni vestibularnih simptomov) in posttravmatska psihogena izguba sluha (nekonsistentni rezultati testov in odsotnost vestibularnih simptomov).

Zdravljenje. Intravensko nizkomolekularni dekstran, če ni kontraindikacij kot hipertenzija ali alergija. Zdravila proti vrtoglavici.

Prognoza. Bolezen se hitro poleže pri mladih in ljudeh z normalno cirkulacijo, drugače pa je, predvsem pri ljudeh z izgubo kohlearne funkcije, remisija le delna. Ireverzibilni kohlearni defekti se kompenzirajo centralno. Pri starejših kohlearni simptomi (vrtoglavica) pogosto napredujejo.

NEPOSREDNE POŠKODBE SREDNJEGA IN NOTRANJEGA UŠESA

Simptomi: Poškodbo bobniča spremlja trenutna bolečina, rahla krvavitev iz ušesa in zmerna okvara sluha.
Pri poškodbah srednjega ušesa pride do izdatne krvavitve, bolečine in izgube sluha, pulzirajočega zvoka v ušesu in občasno paralize facialisa.
Pri poškodbi notranjega ušesa se pojavi takojšen tinitus, izguba sluha, vrtoglavica, nausea in bruhanje.
Patogeneza: Poškodba bobniča in srednjega ter notranjega ušesa lahko nastane pri vnašanju ostrih predmetov (vžigalice, zobotrebci) v uho, z neprevidnim odstranjevanjem tujkov, pri poklicnih poškodbah (iskre pri varjenju), opeklinah s kislinami in strelnih poškodbah.
Dignoza: Otoskopske najdbe vključujejo perforacijo bobniča z nazobčanimi, odrgnjenimi, krvavimi in občasno navznoter zavihanimi robovi. V zunanjem sluhovodu se nahaja kri, ki je pomešana s perilimfo pri poškodbah notranjega ušesa. Konduktivna izguba sluha nastane pri poškodbah srednjega ušesa. Če je vključeno še notranje uho, najdemo senzorinevralno ali mešano izgubo sluha, pri hujših poškodbah pa pride do popolne izgube sluha, ki se ji pridruži še spontani nistagmus proti zdravi strani. Pri zlomu dela facialisovega kanala, ki sestavlja kostni del bobniča, pride do takojšnje popolne periferne paralize facialisa.
Metek lahko lokaliziramo s pomočjo radio- in tomografije.
Zdravljenje: Pri enostavni rupturi bobniča se fragmenti repozicionirajo in aseptično zašijejo s pomočjo mikroskopa. Da se sistemska antibiotična profilaksa.
Opozorilo: V ušesu se ne sme uporabljati nesterilnih instrumentov in brizg.
Pri kombiniranih poškodbah bobniča, srednjega in notranjega ušesa se mora takoj opraviti eksploracija votline srednjega ušesa in labirintne kapsule pod mikroskopom (timpanoplastija). Iztekanje perilimfe se ustavi z zaprtjem labirintne fistule. Uporabi se antibiotična profilaksa. Pri simultani paralizi facialnega živca se izvede dekompresija.
Potek in prognoza: Lažje poškodbe bobniča in srednjega ušesa se ponavadi dobro zacelijo brez funkcijskega deficita, če so pravilno oskrbene s strani otologa. Prizadetosti labirinta ponavadi sledi ireverzibilna kohleovestibularna okvara. Prognoza facialisove paralize je zelo dobra, če se živec ne pretrga. Po nevrotmezi pa pride do ireverzibilne paralize brez ustreznega kirurškega zdravljenja.

BAROTRAVMA

Simptomi: Akutna bolečina, pulzirajoč zvok v ušesih, izguba sluha in včasih vrtoglavica ter motnje ravnotežja.
Patogeneza: Nenadne spremembe zračnega tlaka, katerih posledica je absolutno ali relativno znižanje tlaka v srednjem ušesu, povzročijo krvavitev v sluznico srednjega ušesa in bobnič, včasih pa tudi rupturo bobniča in membrane okroglega okenca. To se lahko zgodi pri hitrih dekompresijah ali rekompresijah, pri nenadem spustu z velike višine v neprilagojenem letalu, ali pa ob prehitri vrnitvi iz globine pri globinskem potapljanju.
Vzrok bolezni je nenadno zaprtje tube, ki jo stisne porast atmosferskega tlaka ali hkratno povečanje tlaka v tkivu. Po približno 2h urah od zaprtja postane Valsalvin manever neučinkovit zaradi sluzničnega edema in serozno-hemoragičnega eksudata iz srednjega ušesa, ki nastaneta zaradi znižanega tlaka v srednjem ušesu. To stanje se imenuje aero- ali barotitis.
Diagnoza: Pomembna je anamneza. Otoskopija pokaže retrakcijo bobniča, občasno subepitelialno krvavitev v pars tensa, transudat za bobničem ali hemotimpanum. Prisotna je konduktivna izguba sluha.
Terapija: Dekongestivne kapljice za nos, kateterizacija tube, po možnosti paracenteza, analgetiki in oralni protivnetni agensi. Pomembna je profilaksa, ki izključuje letenje in potapljanje ob vnetjih nazofarinksa, nosu in paranazalnih sinusov. Poskrbeti je treba za anatomske anomalije nosu in nazofarinksa (deviacija septuma), ki promovirajo vnetje Evstahijeve cevi. Takojšnja timpanotomija se mora izvesti pri barotravmi z močno izraženo senzorinevralno izgubo sluha, da se omogoči dostop do okroglega okenca in se izvede zašitje morebitne rupture okroglega okenca.

KESONSKA BOLEZEN IN NESREČE PRI POTAPLJANJU

Te nesreče se zgodijo pri ljudeh, ki delajo pod vodo pri tlakih večih atmosfer in pri amaterskih športnih potapljačih, ki se iz večjih globin prehitro dvignejo.
Simptomi:
-Vrtoglavica, bruhanje, glavobol
-Šumenje v ušesih in hitro progresivna izguba sluha
-Zgornji simptomi imajo latenco od nekaj minut do nekaj ur
-V resnih primerih motnje vida, ataksija in skaljena zavest
Patogeneza: Pri delu na večih atmosferah pritiska, se večja količina zraka, predvsem dušika, raztopi v krvi. Dušik se v plinastem stanju izloči v kri, če bolnik prehitro dekompresira iz kesona, ali če se prehitro dvigne iz globine, večje od 10 m. To lahko vodi nastajanje majhnih plinskih mehurčkov v končnih arterijah možgan, ki povzročijo nutritivno insuficienco prizadetih predelov, tudi notranjega ušesa.
Diagnoza: Anamneza, senzorinevralna izguba sluha, spontani in izzvani vestibularni nistagmus, v hujših primerih pa še ataksija in nevrološki deficit.
Terapija: Hiperbarični kisik.
Potek in prognoza: Odvisno od količine plinskih embolusov in časa, ki poteče do začetka zdravljenja. V hujših primerih lahko bolnik ostane gluh in slep, ima motnje ravnotežja, je paraliziran in celo umre.

AKUTNA AKUSTIČNA TRAVMA

Simptomi: Pri blast poškodbi (eksplozija) je izražena močna persistentna bolečina v ušesih, občasne krvavitve iz prizadetega ušesa, izguba sluha in tinitus.
Pri strelni poškodbi (pok) je kratkotrajna zbadajoča bolečina v ušesu, znaten kontinuiran tinitus in izguba sluha.
Patogeneza: Pri obeh tipih poškodbe je vzrok direktni in mehanični zaradi krvavenja in indirektni metabolični na mikrocirkulacijo, ki povzroči delno reverzibilno škodo na senzorične celice Cortijevega organa. Pri eksplozijah pride pogosto do pretrganja bobniča in drugih lezij v srednjem ušesu.
Diagnoza: Edino eksplozija povzroči nenormalne otoskopske najdbe, tudi audiogram pokaže senzorinevralno ali mešano izgubo sluha. Pri pokih strelnega orožja pride do zareze pri 4000 Hz, ali izgube sluha za visoke tone in pozitivne rekrutacije.
Terapija: IV infuzija nizkomolekularnega dekstrana v roku 24h ur po poškodbi. Pomaga lahko tudi blokada stelatnega ganglija. Pri poškodbah srednjega ušesa mora biti narejena timpanoplastija.
Potek in prognoza: Travmatske lezije srednjega ušesa se ponavadi dobro celijo brez komplikacij ali pa se izvede operacija. Prognoza je dobra.
Lezije notranjega ušesa so delno reverzibilne, pri nekaterih bolnikih pride do kontinuirane degeneracije senzoričnih celic in sekundarne degeneracije perifernih nevronov.

TRAVMA NOTRANJEGA UŠESA ZARADI KRONIČNEGA HRUPA

Nasprotno kot pri akutni akustični travmi je ta bolezen posledica škode na notranjem ušesu zaradi šibkega ampak dalj časa delujočega hrupa. Stopnja prizadetosti ni odvisna le od kratkotrajnih obdobij večjega hrupa, ampak tudi od časa izpostavljenosti in individualne občutljivosti pacientov. Emocionalni faktorji imajo tudi pomembno vlogo in sprožijo avtonomne odzive, ki imajo škodljive vplive na celotno telo.
Simptomi: Subjektivni občutek pritiska v ušesih in glavi, občutek izgube sluha, generalizirana utrujenost in slabša koncentracija ter pogosto tinitus. Subjektivni občutki so pogosto reverzibilni, saj se pacient navadi na hrup. Redki bolniki se zavedajo razvijajoče se gluhosti v zgodnjih fazah. Objektivno se pokaže zareza na audiogramu pri 4000 Hz tipično na obeh ušesih pri kronični okvari zaradi hrupa. Kasneje se prag za nižje frekvence zviša in končno se izguba sluha razširi do govornih frekvenc. Nadaljnja izguba sluha sledi kot fiziološka posledica staranja. V zgodnjih fazah kronične izgube sluha pride do izboljšanja ob prekinitvi izpostavljenosti, ampak ta značilnost kasneje ob kontinuirani izpostavljenosti izzveni.
Patogeneza: Uho lahko glede na intenzivnost in trajanje izpostavljenosti reagira na naslednje načine:
-Razvije se fiziološka adaptacija praga.
-Pri podaljšani izpostavljenosti lahko uho odreagira z utrujenostjo ali navideznim začasnim premikom praga, ki je proporcionalen času izpostavljenosti in linearno odvisen od intenzivnosti zvoka. Uho si opomore v roku nekaj minut do dveh ur po prenehanju hrupa.
-Razvije se trajni premik praga, kar kaže na patološko utrujenost in ireverzibilno škodo slušnega organa. Povzroči jo metabolična dekompenzacija senzornih celic zaradi nesorazmerja med porabo in zalogo energije. Najprej degenerirajo zunanje, kasneje pa še notranje lasnice.
Diagnoza: Anamneza o izpostavljenosti hrupu čez vso življenje. Pomemben je (pure-tone) audiogram.
Diferencialna diagnoza:
-Endogena heredodegenerativna senzorinevralna izguba sluha, pri kateri je pozitivna družinska anamneza
-Infekcijsko-toksična škoda na notranjem ušesu in slušnem živcu, predvsem z ototoksičnimi antibiotiki
-Progresivna senzorinevralna izguba sluha pri resnih generaliziranih boleznih, npr. diabetes, kronični nefritis, hipertenzija
Terapija: Vzročno zdravljenje ne obstaja. Pri nezadostnem sluhu v socialnih situacijah, se predpiše slušni aparat. Profilaksa je zelo pomembna.
Zaščita sluha:
-Eliminacija ali zmanjšanje hrupa s tehničnimi izboljšavami na strojih
-Uporaba slušne zaščite
-Omejitev časa izpostavljenosti hrupu in pogosti intervali počitka
-Medicinska profilaksa, ki jo predpisuje medicina dela
Potek in prognoza: Pri neupoštevanju zaščitnih postopkov se bolezen stopnjuje do izgube sluha.

6.) MENIEROVA BOLEZEN

KLINIČNA SLIKA:
Bolezen poteka v akutnih napadih s triasom značilnih simptomov: tinitus, naglušnost in vrtoglavica. Sledijo slabost, bruhanje in drugi avtonomni simptomi. Šumenje je nizke frekvence, lahko se pojavlja v obliki avre že pred vrtoglavico. Naglušnost je sprva za nizke tone, kasneje pa tudi za visoke. Prizadetost je značilno enostranska, le v 10 obojestranska.
V zgodnjih fazah bolezni se med napadi sluh normalizira, tudi tinitus izgine. V poznejših fazah pride do fluktuirajoče naglušnosti in končno do hude, pankohlearne naglušnosti in perzistentnega tinitusa (predominirajo kohlearni simptomi). Značilno je tudi, da bolno uho zaznava iste tone višje kot zdravo (diplacusis binauralis dysharmonica).
Bolezen običajno tekom več let epizodično progredira z različno dolgimi intervali brez simptomov. Končno postane gluhost ireverzibilna. Pri akutni obliki bolezni napadi hitro vodijo do skoraj popolne gluhosti in hudih motenj ravnotežja. Abortivne oblike bolezni pa se po nekaj napadih ozdravijo.

PATOGENEZA:
Spremenjeno je razmerje volumnov ter elektrolitsko razmerje med endo- in perilimfo. Zaradi motenj v resorpciji endolimfe, ki je bogta s K+, se poveča osmotski tlak, kar končno vodi do rupture Reissnerjeve membrane. Predilekcijska mesta so helikotrema, bazalni zavoj kohlee, utikulus in sakulus nasproti ampule semicirkularnih kanalov. Posledično pride do mešanja endo- in perilimfe ter porasta koncentracjie K+ v intercelularnih prostorih perilimfne mreže, v kateri potekajo aferentni nevroni akustičnega in vestibularnega živca. Nevroni so v takem okolju zaradi depolarizacije paralizirani (simptomi kohleovestibularne odprvedi). Proces lahko traja od nekaj min do nekaj ur in je v začetnih fazah bolezni reverzibilen.
Psihološki stres pogosto deluje kot sprožilni dejavnik, ni pa primarno odgovoren za nastanek bolezni. Napadi se pojavljajo tudi ob sprememba vremena, čezmernem uživanju nikotina, alkohola, ob alergijah, presnovnih motnjah...

DIAGNOSTIKA:
anamneza
klinična slika
avdiološki testi ( unilateralna fluktuirajoča senzorinevralna naglušnost)
testi ravnotežnega aparata (spontani rotatorno horizontalni labirintni nistagmus)
kalorični testi (hipoekscitabilnost, redko hiperekscitabilnost)

TERAPIJA:
Akutni napad: počitek v postelji, i.v. tekočina in elektroliti (zaradi bruhanja), i.v. antivertiginozna zdravila in antiemetiki, infuzija nizkomolekularnih dekstranov izboljša labirintno cirkulacjo in poveča pretok endo- in perilimfe. Psihotropnih zdravil se zaradi nevarnosti centralne dezinhibicije vestibularnega sistema in s tem poslabšanja simptomov ne uporablja.
Interval brez simptomov: psihološka podpora, psihiatrična obravnava, psihotropna zdravila. Priporočljiva je neslana dieta.
Dolgotrajno ponavljajoči se napadi, ki ovirajo pacienta: uničenje vestibularnega organa z ohranjenim socialnim sluhom (lokalna aplikacija gentamicina v ovalno okno, transtemporalni pristop s selektivno vestibularno nevrektomijo).
Huda stanja s slabim sluhom in izrazitim tinitusom: uničenje notranjega ušesa s transtimpanično labirintektomijo ali resekcija živca (popolna gluhost).

7.) AKUTNA VESTIBULARNA PARALIZA

Patogeneza
Bolezen je še dokaj nerazjasnjena. Verjetno je posledica motenj v mikrocirkulaciji, ki nastanejo zaradi infekcije, avtoimunega dogajanja ali presnovne motnje kot je diabetična angiopatija. Lahko je tudi posledica neposredne okužbe vestibularnega organa, perifernih vestibularnih nevronov ali zaradi okužbe primarnega centra v podaljšani hrbtenjači (meningoencefalitis, povzročen z virusom, bakterijo ali parazitom).

Simptomi
Pacient z akutno vestibularno paralizo ima motnje ravnotežja, omotico, ki traja več dni ali tednov, ataksijo ter slabost in bruhanje.

Diagnoza
Pomembna je klinična slika in anamneza, kjer upoštevamo vse pridružene bolezni. Audiogram je normalen, prisoten je nistagmus. Kalorična stimulacija ni uspešna.

Diferencialna diagnoza
Upoštevati je treba še Menierovo bolezen in akustični nevrinom, vendar se pri tej bolezni ne pojavljajo izguba zavesti, tinitus in izguba sluha.

Zdravljenje in prognoza
Če gre za bakterijsko infekcijo, dajemo antibiotike. V primeru avtoimune bolezni pridejo v poštev kortikosteroidi. V ostalih primerih je zdravljenje simptomatsko (zdravimo omotico in ravnotežne motnje). Zelo pomembno je, da čimprej začnemo s fizioterapijo, s katero izboljšamo ravnotežje. V akutni fazi ne dajemo psihotropnih zdravil.
Prognoza je odvisna od starosti, mesta, kjer se odvija patološki proces, in od vrste procesa. Okužbe vestibularnega organa pri mladih se pozdravijo hitro in brez posledic. Slabšo prognozo imajo okvare vestibularnih centrov pri starejših.

8.) NENADNA OGLUŠELOST

Ta bolezen je medicinska urgenca!
Klinična slika:
Začne se z občutkom napetosti v ušesu, ki mu sledi tinitus, nato pa izguba sluha, ki nastopi v nekaj minutah, je ponavadi unilateralna in je popolna ali pa le za visoke in srednje frekvence.
Patogeneza:
Ni pojasnjena, verjetno pe gre za motnje mikrocirkulacije ali avtoimunsko bolezen.
Diagnoza:
Avdiogram ponavadi pokaže senzorinevralno oglušelost, ki je omejena na visoke in srednje frekvence ali popolna.
Diferencialna diagnoza:
-akustični nevrom
-akutna tubalna okluzija
-impaktirani cerumen
-epidemični parotitis
-herpes zoster oticus
Zdravljenje:
-nizkomolekularni dekstran  antitrombotično delovanje
-kortikosteroidi  če sumimo na avtoimuni vzrok
-hiperbarični kisik  vprašljiv učinek
-blok stelatnega ganglija
Potek in prognoza:
Če se z zdravljenjem začne v prvih 24 urah, pogosto pride do delnega ali popolnega izboljšanja v nekaj dneh. Pogosto pride tudi do spontanih remisij. Prognoza je slaba pri diabetikih in starejših pacientih, ki že imajo ireverzibilne žilne bolezni.



9.) SIMPTOMATSKE KOHLEOVESTIBULARNE OKVARE

Pojem zajema skupino kohlearnih in vestibularnih simptomov različne etiologije. Lahko so posledica kroničnih srčno-žilnih bolezni (sladkorna bolezen, hipertenzija, okvare možganskega žilja), poškodb (posttravmatski cervikalni sindrom) ali vnetno-degenerativnih sprememb hrbtenjače.

Sindromi benignega paroksizmalnega pozicijskega nistagmusa

- Kupulolitiaza: nalaganje anorganskih snovi v kupuli posteriornega semicirkularnega kanala poveča občutljivost tako za linearni kot centrifugalni pospešek. Tako že fiziološki dražljaj lahko inducira nistagmus.

- Cervikalni sindrom: zajema cervikobrahialno nevralgijo in napade omotice, ki so odvisni od položaja ali od spremembe položaja glave. Sočasno je lahko prisotno šumenje v ušesih in bolečine v vratu, ki se širijo na zatilje in čelo. Nastane zaradi okvare sklepa v vratnem delu hrbtenice ali mišic vratu in hrbta.

- Posttravmatski cervikalni sindrom: zajema podobne simptome, le da se izrazi šele nekaj tednov po poškodbi.

- Vertebrobazilarna insuficienca: nastane zaradi diabetesa, hipertenzije in žilnih okvar, kot so aterosklerotične spremembe aali sindrom kraje krvi zaradi stenoze arterije subklavije. Povzroča centralne vestibularne simptome (spontan nistagmus), induciran nistagmus, motnje koordinacije okulomotornega sistema, motnje vida in izgubo zavesti.

10.) STAROSTNA NAGLUŠNOST (PRESBYACUSIS - PREZBIAKUZA)

Simptomi : ponavadi gre za obojestransko somerno naglušnost, na začetku za visoke tone (frekvence), kasneje tudi za srednje in vedno jo spremlja šumenje v ušesih (tinitus).
Človek težje sledi pogovoru v družbi ali hrupu. Sluh za čiste tone je boljši kot sluh za govor, sluh za samoglasnike pa boljši kot za stavke (shizacusis), glasni zvoki so moteči. Nezmožnost slediti pogovoru sčasoma izolira predvsem starejšega gluhega človeka od okolja, kar izzove osamljenost, depresijo in nezaupanje.(t.i.«socialna gluhost«).


Patogeneza: FIZIOLOŠKA PREZBIAKUZA - gre za degenerativni proces v notranjem ušesu (spiralnem organu, predvsem na njegovem bazalnem delu, kjer najdemo atrofijo ganglijskih celic in propadanje živčnih vlaken) in CŽS – ju brez eksogene poškodbe. Pojavi se v 5. ali 6. dekadi življenja.
PATOLOŠKA PREZBIAKUZA – lezije notranjega ušesa in CŽS – ja zaradi zunanjih faktorjev kot so: hrup, diete, toksične snovi, fizični in psihični stres, hipertenzija, diabetes tip 1 itd.
Gre za multifaktorsko bolezen, ki se začne že v mlajši življenski dobi.


Delitev, glede na morfološke degenerativne spremembe:
SENZORNA:nastane zaradi degeneracije dlačnic v slušnem aparatu,izgubi se sluh za visoke tone.
NEVRALNA:izguba večjega števila kohlearnih nevronov, pojav nezmožnosti razlikovanja govora.
STRIALNA:degeneracija strie vaskularis, kar privede do motene produkcije in sekrecije endolimfe in posledično izgube sluha.
KONDUKTIVNA KOHLEARNA:starostno determinirana degeneracija bazilarne mebrane kohlearnega duktusa, kar prizadene kondukcijo zvoka.

Diferencialne diagnoze:če gre za enostransko senzorinevralno gluhost moramo pomisliti na akustični nevrinom ali tumor v pontocerebelarnem kotu. Pri eno – ali obojestranskem tinitusu moramo izključiti anevrizmo v posteriorni kranialni fosi.


Zdravljenje: je sicer vprašljive vrednosti, saj je prezbiakuza pravzaprav fiziološki pojav. Pomembna je terciarna preventiva: rehabilitacija komunikacije, avditorni trening, tečaj branja z ustnic, starejši pacienti morajo ohranjati stik z družbo. Pri hujši naglušnosti lahko predpišemo zdravila proti aterosklerozi (eden izmed možnih vzrokov za naglušnost), vit. A in B, hormone. Zelo pomembno je lajšanje tinitusa, ki je lahko zelo moteč. Predpišemo pomirjevala, manj kajenja, kave in alkoholnih pijač.

11.) GLUHOST IN GLUHONEMOST PRI OTROCIH

Človek je gluh, kadar je percepcija sluha v govornem področju tako prizadeta, da ne sliši in ne more posnemati ali ponoviti govornih elementov, tako da socialni stik z njim ni mogoč. Zato se kot glavni znak pri otrocih, ki so gluhi že od rojstva, pojavlja zakasnjen razvoj govora, ki je na žalost velikokrat prepozno ali napačno diagnosticiran (npr. kot posledica upočasnjenega mentalnega razvoja ali pa to pripisujejo avtizmu). Če otrok ogluši pozneje, ko je že začel govoriti in je prepuščen samemu sebi, bo kmalu pozabil govor, ki ga je že obvladal.
Gluhost je posledica hudih sprememb v polžku, slušnih poteh ali jedrih. Glede na etiopatogenezo delimo gluhost na:

PODEDOVANA GLUHOST
Pojavlja se v recesivni in dominantni obliki. Pri recesivni naj bi bile spremembe v membranoznem delu notranjega ušesa, pri dominantnih oblikah pa naj bi spremembe prevladovale na kostnem delu polžka. Te se navadno manifestirajo v času pubertete ali po njej. Pogosto se pojavljajo v sklopu drugih hereditarnih bolezni kot so: Alportov sindrom, Waardenburgov sindrom, Usherjev sindrom, Refsumov sindrom in Pendredov sindrom. V okviru kromosomopatij pa se pojavljajo anomalije zunanjega in srednjega ušesa v povezavi s številnimi anomalijami ostalih organskih sistemov kot tudi razvojne motnje notranjega ušesa. Kromosomopatije, pri katerih se pojavlja gluhost, so: trisomija 13 (Patau sindrom),
trisomija 18 ( Edwardsov sindrom) in Cri-du-chat sindrom.

PRIROJENA (KONGENITALNA) GLUHOST nastane zaradi intrauterinih vnetnih ali degenerativnih dogajanj v labirintu in poškodb, nastalih med porodom. Najpogostejši vzroki so: intrauterini labirintitis zaradi rdečk, toksoplazmoze, mumpsa, influence matere v prvih treh mesecih nosečnosti, fetalne eritroblastoze, perinatalne hipoksije, intralabirintne krvavitve pri prezgodnjem porodu ter zastrupitve z različnimi zdravili, ki jih je mati dobivala med nosečnostjo.

PRIDOBLJENA GLUHOST nastane predvsem zaradi nalezljivih bolezni v prvih letih življenja. Najpogostejše so: meningitis in meningoencefalitis, mumps, ošpice, škrlatinka ter otitis media. Pridobljena gluhost pa lahko nastane tudi pri zdravljenju z ototoksičnimi zdravili, predvsem z aminoglikozidnimi antibiotiki.

Pri vseh teh oblikah so histološko vidne degenerativne spremembe nevroepitelija, aplazije, hiperplazije posameznih sestavin polžka ali osteoidno in fibrozno tkivo, kot ostanek vnetja v membranoznem ali kostnem delu labirinta.
Pomembno je, da otroka, ki ga starši pripeljejo zaradi zapoznelega govora, zdravnik napoti k avdiologu. Diagnosticiranje gluhosti pri otroku je izredno težko. Potrebne so obsežne preiskave ter skupno delo avdiologa, pediatra, psihologa in socialnega delavca, ki ugotovijo stopnjo naglušnosti in predpišejo habilitacijo. Otroka je potrebno čimprej usposobiti za sožitje s tistimi, ki normalno slišijo.


You have no rights to post comments

Uporabniški račun