Ustna vprašanja - prof. Černelč

Kljub relativno jeklenim živcem in dejstvu, da je moj izpraševalec prijazni profesor Černelč, sem na dan ustnega izpita čutila pripravljenost na boj ali beg v vsej svoji razsežnosti. To je vendarle interna, izpit vreden svoje slave, znanje gor al pa dol.
Naslednji opis izpita naj služi kot omilitev potenja, palpitacij in pospešene prebave;

Profesor Černelč pride 10 minut pred pol 8o in najprej pove, da sva izpit opravila, in da sva tu, da se naučiva hematologije, če je še ne znava. Nato teoretični del izpita prestavi na 11o uro, ker ima neke obveznosti, tako da je bilo časa za pregled bolnika čez glavo zadosti.

Kolega je dobil bolnika s TTP/HUS, kar mu je bolnik takoj povedal, jaz pa novosprejetega primorca 49ih let, ki je svojo diagnozo poimenoval skeletomatom. Seveda to ne obstaja, gospod je v resnici imel plazmocitom, kar ga je doletelo zgodaj.

V anamnezi in statusu nisem razen utrujenosti in klavdikacij ob hoji v 4. nadstropje našla nič posebnega, je pa pomembno pri hematoloških bolnikih, da se natančo pogledo kožo po celem telesu in v ustni votlini, tipa vse obodne bezgavke, jetra in vranico, posluša srce za morebitne šume in vpraša za vročino, hujšanje, nočno potenje (B simptomi), utrujenost, BOLEČINE V KOSTEH (tudi križu), če si je sam kaj zatipal, krvavitve (iz nosu, v urinu in na koži, pri ženskah še iz rodil), družinsko anamnezo in morebitne dejavnike tveganja (prejšnja maligna obolenja...). Prof. Černelč me je takoj, ko sem povedala, kaj mislim, da mu je, vprašal, kaj je gospod po poklicu, tako da ne pozabite vprašati tudi tega.
Kolega je pustil, da mu je samostojno predstavil svoje bolnika, kjer ga je nato še dopolnil z vprašanji, predvsem se je osredotočil na vzroke HUS-a, kjer je hotel slišati v zadnjih časih pogosto mišjo mrzlico. Ker je imel njegov bolnik mejno povečano glikemijo, je hotel slišati še, da se preko glikiranega hemoglobina preveri, ali bi lahko bila hiperglikemija razlog za ledvično okvaro.

Pri meni se je osredotočil na plazmocitom in ledvice, da se lahke verige reabsorbirajo v distalnih tubulih, kjer povzročijo okvaro, da se to lahko prepreči s plazmaferezo ter nato bolj natančno na amiloidozo. Kako izgleda polno razvita amiloidoza (ne pozabit omenit makroglosije), kako se kaže restriktivna kardiopatija, prizadetost perifernega (syn karpalnega kanala, parestezije) in avtonomnega živčevja (ortostatska hipotenzija!), prebavil... Biopsija tkiva se največkrat jemlje iz abdominalnega maščevja, nato rektalne sluznice ali direktno iz prizadetega organa. Koliko bolnikov s plazmocitomom ima amiloidozo? Po knjigi 15 \%, ob obdukcijah pa menda celo do 40 \%. Diagnostika plazmocitoma; elektrofereza, da vidimo, če so povišani proteini, nato imunofereza, da vidimo, kateri proteini so povečani, in nato radialna imunodifuzija za koncentracije posameznih frakcij.
Opravi se slikanje skeleta (plazmocitomaska serija - prsni košš, hrbtenica, stegnenici, nadlaktnici, lobanja in medenica), nato sledi punkcija kostnega mozga.

Pri obeh bolnikih je bilo potrebno komentirati krvno sliko, kjer se pričakuje, da poznamo mejne vrednosti na pamet. T, E in L itak, pa tudi MCH (PVE), če je 95 fL ali več gre za makrocite, če pod 80 fL pa za mikrocite. Tu sem bila vprašana nekaj, kar še vedno ne zastopim, šlo je za neko gama ravnovesje v krvni sliki, kar naj bi pomenilo, da se pri bolniku izločajo pretežno težke verige. Vseeno mi ni zameril, ker tega nisem vedela.

Nato so sledila teoretična vprašanja.
Kolega: dlakasto celična levkemija (zelo dobra prognoza, če bi si morali izbrati neko levkemijo, je ta najboljša. Tu je zelo povečana vranica = pomembno) in C stadij KLL (anemija pod 100 x 10 na 9 in trombocitopenija prav tako pod 100 x 10 na 9).

Jaz sem bila vprašana najpogostejši limfom.
To je difuzni velikocelični B limfom. 88 \% so limfomi B celični, preostalih 12 \% pa so T ali NK. Klinična slika polno razvitega limfoma je anemija, trombopenija, verjetno z limfocitozo (maligne celice), lahko pa tudi pancitopenija. Povečane vse obodne bezgavke, zmerno povečana vranica in vsi simptomi, ki pašejo k tem značilnostim (B simtomi itd itn, krvavitve so šele ko padejo trombociti pod 20). Če pride že do levkemične transformacije (več kot 20\% levkemičnih celic) se dela vso diagnostiko direktno iz kostnega mozga, sicer pa se orientacijsko punktira povečano bezgavko, ki se jo nato celo odstrani, ker je potrebno narediti histologijo.
Zdravljenje je kombinacija kemoterapije in imunoklonskih protiteles (R-CHOP; R je rituksimab, relativno novo monoklonsko protitelo proti CD20-to drugače ni treba vedeti, škodilo pa tudi ne bo). Remisijo dosežemo pri 70-80\%, pri mlajših se nato lahko dela tudi presaditev kostnega mozga.

Kako bi prepoznala von Willebrandovo bolezen pri mladi ženski?
Najpogostejši tip vWB je tip 1 (70\%), kjer je zmanjšana količina nespremenjenega faktorja. vW faktor je tudi prenašalec za faktor VIII, zato bo klinična slika lahko tudi kot blaga hemofilija A. Pri mladi ženski bodo to predvsem menoragije in metroragije in lahko povečana krvavitev pri kakšnih posegih, poškodbah-odvisno od količine faktorja. V hemostazi bosta podaljšana tako zapiralni čas in čas krvavitve (zaradi vWf) in APTČ (intrinzična pot koagulacije zaradi VIII). Zdravljenje: če je hudo, se daje kar kompleks vWf in VIII, druga možnost je DDAVP, ki poveča aktivnost obeh, ampak ti dve možnosti v dotičnem primeru v praksi ne bi bili primerni. Tako da se daje inhibitor fibrinolize.

Kako izgleda pridobljena hemofilija?
Nenaden pojav hematomov brez nekih poškodb, za pridobljeno je značilno, da se ne krvavi v sklepe, kar je lahko značilno za prirojeno. Največkrat je pridobljena tip A, v krvi spet podaljšan APTČ in protitelesa proti faktorju VIII. Aktivnost faktorja VIII bo verjetno 0\%. Pri zdravljenju se lahko navduši, če omeniš FVIIa (NovoSeven), ki se ga daje, kadar nič drugega ne pomaga in človek kar ne neha krvavet. Od mene tega žal ni hotel slišati. Tudi sicer ne pusti, da sam govoriš, kar znaš, ampak zelo vodi pogovor in sprašuje točno, kar hoče slišati.

Vprašanji za višjo oceno:
Kako ločiš talasemijo beta in anemijo zaradi pomanjkanja železa? V novi interni je ena fajna tabela, ki točno razmeji najpogostejše anemije.
Pri talasemiji beta je: normalen feritin, normalen transferin, normalno serumsko železo, normalno porfirini in povečan HbA2. Pri anemiji zaradi pomanjkanja Fe pa je znižan feritin, znižano serumsko železo, povečan transferin, zmanjšan HbA2. Sicer sta obe mikrocitni hipokromni.

Kje v praksi srečamo povišan feritin in kako se ga zdravi.
Zdravi se ga s Deferasiroksom, to je kelatni agens, ki se ga lahko daje celo per os, srečamo pa jo lahko pri hemokromatozi ali tudi iatrogeno pri boleznih, ki zahtevajo pogoste transfuzije ter pri zdravljenju pomanjkanja Fe, če se Fe nadomešča parenteralno (hemosideroza). Sicer se načeloma samo Fe nadomešča per os. Hemokromatozo zdravimo z venepunkcijami.

Profesor je zelo prijazen in spoštljiv, izpit poteka kot pogovor, kjer velikokrat doda kake novosti v th itd, tako da se tudi med izpitom kaj novega naučiš. Mislim, da si želi predvsem, da bi znali in praktično razumeli hematologijo, ki je veliko bolj zanimiva, kot se zdi na prvi prelet poglavja. Za učenje priporočam novo slovensko interno. knjiga je res vredna svoje slave, kot je tudi profesor Černelč, ki res naredi iz izpita prijetno izkušnjo. Ga priporočam za izpit "any day and twice on sunday." :)

Veliko sreče.

Andreja

You have no rights to post comments